Optimisté tvrdí, že variantní forma Creutzfeldt-Jakobovy nemoci (CJD), lidská – a vždy smrtelná – podoba bovinní spongiformní encefalopatie (BSE) neboli „nemoci šílených krav“, je na ústupu. Vzhledem k rozsahu utrpení a veřejného znepokojení, jež variantní CJD způsobila, je možnost jejího ústupu pochopitelně vítanou novinkou. Je to však pravda? CJD patří do rodiny takzvaných prionových onemocnění, specifické skupiny neurodegenerativních chorob, které jsou přenosné. Třebaže přesná podstata přenosu nemoci zůstává nejasná, rozhodující událostí u těchto chorob je proměna běžných buněk prionových bílkovin do abnormální podoby, jež se zdá být zásadní (ne-li jedinou) složkou nákazy. Variantní CJD byla prvně popsána v roce 1996, po intenzivní sledovací činnosti prováděné Národní referenční laboratoří pro CJD (NCJDSU) v Edinburghu. Tato nová forma prionové nemoci měla osobité klinické a patologické rysy a vyskytovala se u mladých pacientů jediné genetické podskupiny. Moji kolegové a já jsme v NCJDSU prohlásili, že tato nová forma prionové choroby má zřejmě vazbu na ovlivnění agens BSE, nejspíše prostřednictvím konzumace masných výrobků infikovaných BSE.
Die variante Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJK) ist die in jedem Fall tödliche, menschliche Form der Bovinen Spongiformen Enzephalopathie (BSE), auch „Rinderwahnsinn“ genannt. Optimisten verkünden nun, dass das Auftreten der varianten CJK rückläufig sei. Angesichts des Leids und der allgemeinen Angst vor der varianten CJK ist die Nachricht von sinkenden Erkrankungszahlen natürlich höchst willkommen. Aber stimmt sie auch? Die CJK gehört zur Familie der so genannten Prionenkrankheiten, einer spezifischen Gruppe neurodegenerativer, übertragbarer Erkrankungen. Obwohl weiterhin unklar ist, wie diese Krankheit im Einzelnen übertragen wird, steht fest, dass ein Schlüsselereignis bei der Entstehung dieser Krankheit der vom Prionenprotein verursachte Umbau normaler Zellen zu abnormen Zellformen ist, die offenbar die wichtigste (wenn nicht gar die einzige) Komponente der Infektion darstellen. Die variante CJK wurde 1996 nach intensiver Überwachungsarbeit am nationalen britischen Überwachungszentrum (NCJDSU) für CJK in Edinburgh erstmals beschrieben. Diese neue Form einer Prionenkrankheit zeigte markante klinische und pathologische Merkmale und trat bei jungen Patienten innerhalb einer genetischen Untergruppe auf. Meine Kollegen am NCJDSU und ich waren der Ansicht, dass diese neue Form einer menschlichen Prionenkrankheit wahrscheinlich mit der Belastung durch den BSE-Erreger in Zusammenhang stand und vermutlich durch den Genuss BSE-infizierter Fleischprodukte hervorgerufen wurde.